Rätsel gelöst: Der 200 Jahre alte Zustand dieser blauhäutigen Familie wurde durch Inzest weitergegeben
Die Familie Fugate lebte in einer so abgelegenen Gemeinde, dass Inzucht weit verbreitet war, was zu schockierenden Folgen führte – ihre Haut verfärbte sich aufgrund einer seltenen Krankheit blau
Inzestuöse Familie „so sehr durch Inzucht“, dass ihre Haut aufgrund einer genetischen Veranlagung blau wurde. Es begann im Jahr 1820 in der abgeschiedenen Gegend der Appalachen im Perry County in Kentucky, als Martin Fugate und seine Frau Elizabeth Smart zusammenkamen.(Bild: Youtube)
Eine Familie, die in einer isolierten Gemeinde lebte, erlebte die schockierenden Folgen der Inzucht – ihre Haut verfärbte sich blau.
Die Fugates, eine seit dem 19. Jahrhundert bekannte Familie aus dem ländlichen Kentucky , litten an einer äußerst seltenen Blutkrankheit, die zu einer Blaufärbung ihrer Haut führte. Dieser Zustand blieb aufgrund der Kreuzung ihrer Vorfahren über Generationen bestehen.
Die Geschichte beginnt mit Martin Fugate, der um 1820 von Frankreich in die USA auswanderte und in Troublesome Creek, Kentucky, einen Neuanfang suchte. Man geht davon aus, dass er mit blauer Hautfarbe geboren und als Säugling in einem Waisenhaus ausgesetzt wurde, weil seine Eltern von seiner Hautfarbe entsetzt waren. Diese Enthüllung folgt der beunruhigenden Begegnung eines Filmemachers mit einer Inzuchtfamilie.
In den 1960er Jahren identifizierte ein Blutspezialist schließlich die Krankheit, die Ärzte jahrelang vor Rätsel gestellt hatte: Methämoglobinämie, eine seltene Erkrankung, bei der ungewöhnlich hohe Mengen Methämoglobin, eine Art Hämoglobin, produziert werden, berichtet der Mirror US.
Wie sind die Fugates zu dieser Krankheit gekommen?
Dies führt zu extrem dunklem, blau gefärbtem Blut, das durch die Haut sichtbar ist.
Während seines Aufenthalts in Kentucky lernte Martin Elizabeth Smith kennen und heiratete sie. Erstaunlicherweise war sie Trägerin des rezessiven Gens für dieselbe äußerst seltene Krankheit. Gemeinsam bekamen sie sieben Kinder, von denen vier laut Mirror eine blaue Hautfarbe hatten.
Das winzige Dörfchen Troublesome Creek war außerordentlich isoliert. Es gab keine Wege, die hinausführten, und nur vier weitere Familien lebten dort: die Combs, die Richies, die Smiths und die Stacys. Diese Abgeschiedenheit führte zu Generationen von Inzucht, der Aufrechterhaltung des Methämoglobinämie-Gens und der ständigen Geburt „blauer“ Nachkommen.
Zacharia, ein Nachkomme von Martin und Elizabeth, heiratete seine eigene Tante, während ein anderer Sohn eine nahe Verwandte heiratete. Luna Fugate, eine Frau aus dieser Blutlinie, war nachweislich „ganz blau“ und hatte Lippen, die „dunkel wie ein Bluterguss“ waren.
Luna heiratete später im späten 19. Jahrhundert John Stacy und bekam 13 Kinder, die trotz der mit der Methämoglobinämie verbundenen Gefahren, darunter Entwicklungsstörungen und Anfälle, ihre azurblaue Hautfarbe beibehielten.
Der Zustand begann im ländlichen Dorf Troublesome Creek in Kentucky(Bild: Youtube)
Was sagt die Wissenschaft über den Zustand des Fugate?
Das Rätsel um die himmelblaue Hautfarbe der Fugates wurde schließlich in den 1960er Jahren vom Blutspezialisten Madison Cawein gelöst. Während seiner Arbeit an der University of Kentucky stieß er in einer Arztpraxis in der Nachbarschaft auf zwei blauhäutige Patienten. Nachdem er Herz- und Atemwegserkrankungen ausgeschlossen hatte, kam er zu dem Schluss, dass sie an Methämoglobinämie litten – einer Erkrankung, die typischerweise in Familien vererbt wird, aber auch durch bestimmte Medikamente oder den Kontakt mit Chemikalien verursacht werden kann.
Dr. Cawein führte Versuche durch, bei denen er bestimmten Familienmitgliedern den blauen Farbstoff Methylen verabreichte. Er ging davon aus, dass ihnen ein bestimmtes Enzym fehlte. Dieser Eingriff stellte zwar kurzzeitig den normalen Hautton wieder her, kehrte aber unweigerlich in seinen ursprünglichen Zustand zurück.
Anschließend riet er der Familie, täglich Tabletten einzunehmen, um ihr azurblaues Aussehen zu kontrollieren. 1975 wurde Benjamin Stacy mit einer Haut geboren, die so „blau wie Lake Louise“ war – ein Zustand, der laut ABC News die Aufmerksamkeit der Öffentlichkeit erregte.
Nur wenige Stunden nach seiner Geburt wurde er für eine Bluttransfusion ins University of Kentucky Medical Center gebracht, bis seine Großmutter auf seine Ähnlichkeit mit den Fugates von Troublesome Creek hinwies.
Bei dieser seltenen Erkrankung kommt es zu einer ungewöhnlich hohen Menge an Methämoglobin, einer Form von Hämoglobin, die zu einer sehr blauen Haut führt.(Bild: Youtube)
Leidet die Familie noch immer an dieser Krankheit?
Später stellte sich heraus, dass seine Urgroßmutter Luna Fugate war, die als die „blaueste“ Frau beschrieben wurde, die man je gesehen hatte.
Hazel Fugate, ein überlebendes Mitglied der Familie Fugate, bestätigte, dass die Krankheit noch heute besteht. Sie gab bekannt, dass ihr Ehemann Gary, 69 Jahre alt und ein Nachkomme von Martin, an Methämoglobinämie leidet.
Obwohl nicht so ausgeprägt wie bei seinen Vorfahren, bemerkte Hazel, dass im Dunkeln „die Farbe seiner Haut ein Blauviolett ist“ und mit zunehmendem Alter deutlicher zu erkennen ist.
Das Paar teilte mit, dass ihr Sohn bei der Geburt ebenfalls an dieser Krankheit litt, diese aber im Alter von fünf Jahren überwunden hatte. Auch bei ihrer Tochter schien die Krankheit nur wenige Monate anhielt.
